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La risonanza magnetica avanzata avvantaggia i pazienti con malattie da irrigidimento del cuore

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Miglioramento dell’amiloidosi cardiaca dimostrato dalla mappatura del volume extracellulare (ECV) della risonanza magnetica cardiovascolare (CMR) per l’amiloide. Scansione di base sulla riga superiore; dopo sei mesi di chemioterapia a metà fila; e un anno dopo la chemioterapia nell’ultima riga. Ci sono riduzioni progressive della CMR (identificata come T1 – colonna due) e dell’ECV (colonna quattro) nel corso del trattamento. Credito: UCL

Una forma avanzata di risonanza magnetica cardiaca, sviluppata dagli accademici dell’UCL in collaborazione con il Royal Free Hospital, ha consentito per la prima volta ai medici di misurare l’efficacia della chemioterapia nei pazienti con la condizione limitante la vita “sindrome del cuore rigido”.

I ricercatori affermano che la svolta, pubblicata nel Giornale europeo del cuoresignifica che i medici saranno ora in grado di guidare meglio le strategie di trattamento e, così facendo, migliorare la prognosi dei pazienti.

L’amiloidosi cardiaca a catena leggera (sindrome del cuore rigido) si verifica quando placche di proteina chiamata amiloide si accumulano nel muscolo cardiaco, compromettendo la sua capacità di pompare il sangue, e senza trattamento può portare rapidamente a insufficienza cardiaca e morte.

Tuttavia, valutare la condizione è stato difficile, poiché mentre i medici possono rilevare la presenza di amiloide nel cuore, non esiste un test sicuro per misurare la quantità.

Ciò ha anche significato che non c’era modo di misurare l’effetto terapeutico della chemioterapia, il normale trattamento di prima linea.

La risposta di un paziente è attualmente valutata con marcatori biologici indiretti, ma questi non misurano la quantità (o la riduzione) di amiloide cardiaca, l’obiettivo finale del farmaco, e i medici trovano i marcatori meno utili quando cercano di valutare i trattamenti chemioterapici di seconda linea.

Per ovviare a questo, i ricercatori dell’UCL presso il National Amiloidosis Center, da 10 anni sviluppano e perfezionano la mappatura del volume extracellulare (ECV) della risonanza magnetica cardiovascolare (CMR) per l’amiloide. Questa tecnica non invasiva consente ai medici di misurare sia il presenza e Quantità di proteina amiloide mediante risonanza magnetica.

Ora per la prima volta hanno utilizzato la tecnologia per valutare il successo del trattamento chemioterapico, valutando la regressione o la progressione dell’amiloide cardiaca.

Per lo studio 176 pazienti con amiloidosi cardiaca a catena leggera avevano risonanza magnetica cardiovascolare con mappatura del volume extracellulare. Le scansioni CMR con mappatura ECV sono state eseguite alla diagnosi e quindi a sei, 12 e 24 mesi dopo l’inizio della chemioterapia.

La tecnica avanzata di risonanza magnetica ha consentito ai ricercatori di misurare con precisione la quantità di proteina amiloide nei cuori e, per la prima volta in assoluto, di misurare i cambiamenti in risposta alla chemioterapia su scansioni ripetute. Misurando i cambiamenti potrebbero rilevare quali pazienti avrebbero una prognosi migliore o peggiore.

Inoltre, combinando i risultati con gli esami del sangue per la malattia, è stato riscontrato che quasi il 40% dei pazienti ha avuto un sostanziale miglioramento (riduzione) nella deposizione di amiloide, qualcosa che non si pensava fosse possibile prima, dimostrando quanto possa essere efficace la chemioterapia.

Il primo autore, la dott.ssa Ana Martinez-Naharro (UCL Division of Medicine) ha dichiarato: “In questo studio stavamo valutando la capacità e il valore della CMR di eseguire la mappatura dell’ECV per misurare direttamente i cambiamenti nelle proteine ​​​​amiloidi nel cuore in risposta alla chemioterapia e come si correlano con i marcatori indiretti che esistono attuali.

“Le scansioni e i dati resi disponibili utilizzando questa tecnica, ci hanno fornito le informazioni per vedere sia la quantità di proteina amiloide che la regressione dell’amiloide durante il trattamento chemioterapico.

“Questo è incredibilmente prezioso per i medici; conoscere la quantità, piuttosto che solo la presenza di amiloide, significa che possono guidare meglio l’opzione di trattamento, decidendo in modo più accurato tempi e protocollo dei trattamenti chemioterapici di seconda linea”.

Nel Regno Unito, ci sono da 4.000 a 6.000 pazienti con amiloidosi, tuttavia ce ne sono molti di più che rimangono non diagnosticati. La condizione è più diffusa negli uomini rispetto alle donne.

L’autrice senior, la professoressa Marianna Fontana (UCL Division of Medicine), Clinical Fellow della British Heart Foundation (BHF), ha affermato che questa tecnica di risonanza magnetica sviluppata dall’UCL dovrebbe ora essere utilizzata immediatamente per diagnosticare e valutare tutti i casi di amiloidosi cardiaca a catena leggera.

“Poiché le scansioni MRI sono ampiamente disponibili, sviluppando l’uso della mappatura ECV in una macchina che è già utilizzata per questi pazienti, speriamo che il suo uso possa essere reso disponibile a più pazienti per contribuire a migliorare le loro cure.

“L’obiettivo sarebbe utilizzare queste scansioni di routine per tutti i pazienti con la malattia per aiutare i medici a monitorare la risposta alla chemioterapia per contribuire a migliorare la sopravvivenza dei pazienti, che è molto scarsa nei pazienti che non rispondono al trattamento”.

Per lo studio a centro singolo, i pazienti sono stati reclutati e trattati presso il National Amiloidosis Center, che fa parte della Divisione di Medicina dell’UCL e ha sede presso il Royal Free Hospital di Londra.

Il professor Fontana ha aggiunto: “Vent’anni fa, un’altra tecnica di risonanza magnetica chiamata T2*, ha dimostrato di essere in grado di fare la stessa cosa per misurare la quantità di ferro nel cuore in una condizione chiamata talassemia.

“Negli ultimi due decenni, è stato utilizzato per monitorare la risposta dei pazienti al trattamento e consentire ai medici di apportare modifiche lungo il percorso. Di conseguenza, la sopravvivenza è migliorata per la talassemia.

“Poiché T2* ha cambiato il panorama di questa condizione, il monitoraggio dei cambiamenti utilizzando la mappatura ECV del cuore può cambiare completamente il panorama per i pazienti con amiloidosi, con il potenziale del trattamento guida e, nel processo, portare a miglioramenti nei risultati dei pazienti”.


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